病例分享：罕见双眼孤立功能性脉络膜黑色素细胞增多

险恶官能脉络膜肝细胞增加（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，病患者多表现为单海马脉络膜肝细胞色素沉着原发官能。近日，美国政府阿拉巴马该大学疗养院的 Lauren 等分享了一举例罕见的双目险恶官能脉络膜肝细胞增加原发官能，相关美联社于 2016 年发表文章在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

病患者女官能，24 岁，非裔美国政府人，无主诉腹泻，既往无肿胀疾病世界史。海马科核对断定双目后极部色素沉着。双目视力 20/30，海马压出现异常。无白癜风和全身恶官能，海马前节出现异常，无葡萄膜哑和胸部色素沉着，不慎重考虑为 Waardenburg 综合征。

右海马 8 点钟位置可见一处羽毛状内侧的白色素沉着原发官能，脸部 3 点钟方向也可见一直径较小的白色素沉着原发官能（左图 1）。海马底 OCT 断定双目明显的脉络膜增生，视网膜层无明显极度（左图 2）。

左图 1 为海马底照相：脸部 3 点钟（左左图）和右海马 8 点钟（右左图）可见脉络膜羽毛状内侧弥漫官能色素沉着原发官能

左图 2 为海马底 OCT 左图像：双目脉络膜增生，视网膜层出现异常

脉络膜肝细胞增加原发官能无需慎重考虑的鉴别诊断包括：面部白变病或海马面部白变病，弥漫官能脉络膜面部癌，双目弥漫官能葡萄膜肝细胞增生以及本文提到的险恶官能脉络膜肝细胞增加。

由于病患者多无主诉腹泻，均通过海马科核对断定极度，目前文献美联社的单海马险恶官能脉络膜肝细胞增加病症较少，双目原发官能均有 4 举例，两举例为拉丁美洲人，两举例为族裔，均为 43～60 岁。本文美联社的病患者为最年轻的非裔病患者。未来还无需要来得多的临床研究和的组织病理学研究进一步洞察该病的发生发展，以及是否会增加葡萄膜面部癌的风险。

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编辑： 杨洁